多囊性肾脏发育不良

第1个病例，胎儿期间我诊断右肾多囊性肾发育不良，左肾正常。孩子目前约5个月，右肾基本萎缩，左肾正常。我对孩子信心百倍。

右肾萎缩

左肾正常

第二个病例：孕30周，右肾正常，左肾位于膀胱左上方，小且有多囊。考虑左肾异位盆腔肾，多囊性肾发育不良伴萎缩。

第3个病例：孕26周，左侧肾脏正常，右侧典型多囊性肾发育不良。

?多囊性肾发育不良(MCDK)是一种不遗传的多囊性肾病。它会导致患肾形成多发性囊肿。患肾往往无肾功能。

?男性单侧MCDK发病率略高，女性双侧MCDK发病率较高。

?是最常见的多发性非交通性小肾囊肿

?绝大多数为散发性和非家族性，罕见常染色体显性遗传形式。

?合并对侧泌尿系统异常较为常见(约50%的病例可见)，包括:膀胱输尿管反流等。

?超声表现：肾内有大小不等、形状各异的多发性囊肿，肾实质多呈纤维状，肾门处无或仅仅有小血管。囊肿典型聚集，无交通。实时成像是非常有用的，以排除任何交通即输尿管和囊肿之间。

?预后和治疗：只要对侧肾脏是正常的，患者寿命不受影响。双侧MCDK是致命的。对于预防性手术切除MCDK的必要性存在争议，理由是该病恶性转化的风险很小。最近，有学者建议保守治疗。多囊性肾发育不良的完全自发退化据说高达60%，但可能需要长达10年的时间。如果手术切除，这是一个难度不大且耐受良好的手术。

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