她逐渐胀大的腹部，原因竟然是

进行性加重的腹腔积液，你会想到设么？你的诊断对了吗？

女性患者，43岁，因“间断腹胀、腹痛1年余，加重1月”入院。患者于入院前1年间断出现右上腹痛，伴右肩背部放射，多以劳累、高脂饮食后为诱因，与体位变化无关，伴巩膜及全身皮肤黄染及呕吐，呕吐物为胃内容物，行腹部彩超示：胆囊炎、胆囊结石，经止痛对症治疗后上述症状可缓解。1月前患者自觉腹胀渐进性加重，无寒战、发热、黄疸等，为求进一步诊治就诊我院。

体温36.7℃，呼吸18次/分，心率70次/分，血压/60mmHg。肝病面容，未见肝掌、蜘蛛痣，腹部膨隆，未见肠型、蠕动波及腹壁静脉，腹壁欠柔软，全腹轻压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，脾大，肋下平脐，质硬光滑，无触痛，墨菲征阴性，肝区无叩痛，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。双下肢无水肿。

一、入院检验：WBC2.65×/L、中性粒细胞1.62×/L、血小板20×/L；尿、便常规、未见明显异常，APTT38.9sec、PT百分活动度63.4％；肝炎系列、抗肝抗原谱未见异常；

二、入院检查：

1.腹部超声示：①肝硬化，②慢性胆囊炎，胆囊结石（多发），③脾大，④腹水，⑤胰、双肾像图未见明显异常；

2.胃镜示：①食管静脉曲张（轻-中度），②门脉高压性胃病；

3.MRCP示：①肝硬化、脾大、腹水；②门静脉增宽；③胆囊结石；④腹膜后肿大淋巴结；

三、入院积极完善腹水穿刺引流，送检腹水，腹水相关检验提示腹水性质为漏出液。

1.隐源性肝硬化失代偿期合并腹水；2.布加综合征？

根据患者既往病史及各项检验及检查，初步诊断为隐源性肝硬化失代偿期合并腹水，但肝硬化病因不清，考虑与自身免疫有关，经MRCP提示门静脉增宽，进一步行心脏超声检查，提示：下腔静脉入右房处管径明显变窄，随呼吸变化消失，最窄处内径3.6mm，肝后段管径增宽，内径约23.0mm，随呼吸变化消失，基本可诊断布加综合征。

布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、肝区有触痛，少尿。

1.先天性大血管畸形

2.高凝和高粘状态

3.毒素

4.腔内非血栓性阻塞

5.外源性压迫

6.血管壁病变

7.横膈因素

8.腹部创伤等

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张及下肢静脉曲张、浮肿和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。

该患者以大量腹腔积液为典型症状，经穿刺抽液检验积液性质为漏出液，初步考虑腹腔积液为肝硬化所致，但患者肝硬化病因不明，根据肝功、凝血、超声等检验及检查患者肝硬化未到失代偿期阶段，继而行全身检查，经MRCP及心脏超声提示门静脉增宽、下腔静脉狭窄阻塞，基本可明确诊断为布加综合征。

布加综合征由多种原因引起，其治疗应当根据不同的病因或病理类型而选择不同的治疗方法。首选介入手术治疗，创伤小，效果佳。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉或下腔静脉支架置入治疗。

临床上布加综合征的诊断特异性不高，患者以大量腹腔积液或肝区触痛等表现就诊时，常规考虑是肝硬化引起，对于布加综合征的诊断需要结合大量检验及检查。对于该类患者明确病因诊断是关键，经过详细的病史询问、反复仔细的查体、必要的辅助检查、详细分析化验结果，绝大多数能明确诊断，继而指导治疗。对布加综合征的诊断与分型有助于我们制定安全、合理及有效的治疗方案。而严格、灵活的应用各种术式治疗布加综合征为患者带来了满意的效果，

经过对因及对症综合治疗后，患者症状均有不同程度缓解，但是，临床对于多浆膜腔积液的基础研究还很缺乏，其病理生理与单浆膜腔积液究竟有何异同尚待进一步的研究。

END

布加综合征，你的诊断对了吗？

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